蠶豆病是由于遺傳性紅細胞六磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD酶)缺乏者進食蠶豆后，隨后發(fā)生的急性溶血性疾病，又名胡豆黃，蠶豆黃。常見于小兒，特別是5歲以下男童多見，約占90%，常發(fā)生在蠶豆成熟的季節(jié)，進食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲、醬油)均可致病。
患者通常于進食蠶豆后24～48小時內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血，有全身不適，發(fā)熱、惡心、嘔吐、迅速貧血、黃疸、血紅蛋白尿，溶血嚴重者出現(xiàn)休克、少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭癥狀。其發(fā)病與否，病情輕重與吃蠶豆的數(shù)量無關，有時吃1～2粒也難幸免，有時吸入或接觸蠶豆花粉即可發(fā)病，甚至有時乳母吃蠶豆也可通過乳汁而致病。
本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。一般病例癥狀持續(xù)2～6天。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào)，可以致死；但如果及時得到救治，能擺脫危險而康復。在低發(fā)地區(qū)，本病易被忽視而漏診。
G6PD缺陷有誘發(fā)溶血的因素，患者如果服用藥物不當（如解熱鎮(zhèn)痛藥、抗瘧藥、磺胺類等），或者進食蠶豆、感染、糖尿病酸中毒等就會誘發(fā)溶血性貧血。
避開誘因可預防
“跟‘地貧’不一樣，G6PD缺陷是可以預防的?！睋?jù)中國人民解放軍303醫(yī)院血液科主任張新華介紹，G6PD缺陷的病因?qū)倩蛉毕荩壳斑€沒有特殊治療，有G6PD缺陷的人主要還是在于預防。有G6PD缺陷的病人一經(jīng)確診，就應禁食蠶豆和某些氧化性藥物，否則可能會發(fā)作。這種病一般來勢較急，應及時進行治療，治療以輸血為主要措施，大部分病人經(jīng)糾正酸中毒和抗感染等對癥處理后病情緩解或加速恢復。患者只要自覺地避免溶血誘因，可以完全正常地生活，也不會影響擇偶及婚育。
G6PD缺陷癥患者禁忌藥物：
氨基喹啉類：伯氨喹等；
磺砜類：氯苯礬等；
磺胺類：磺胺異唑、柳氮磺胺吡啶等；
硝基呋喃類：呋喃妥因、呋喃唑酮等；
鎮(zhèn)痛藥：阿司匹林、乙酰苯胺等；
維生素K、丙磺似、對氨水檐酸、奎尼丁、氯霉素等；
另外，患者應禁食蠶豆，避免感染。
蠶豆病患兒的飲食必須遠離蠶豆和扁豆，但其他豆類都沒有問題。需要十分注意的是，平時感冒吃藥或上醫(yī)院一定要跟醫(yī)生講清病史，阿司匹林、維生素K，以及中藥中的薄荷、樟腦、牛黃解毒丸等常見藥物都容易誘發(fā)溶血，一定不能碰。平時要避免在衣櫥里放置樟木箱、樟腦丸等；哺乳期的媽媽也要避開相關的藥物。
蠶豆病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染，尿色如濃紅茶或甚至如醬油。般病例癥狀持續(xù)2～6天。最重者出現(xiàn)面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降，神志遲鈍或煩躁不安，少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎功能衰竭的表現(xiàn)。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào)，會引起不良后果。但如能及時給以適當?shù)闹委煟杂泻棉D(zhuǎn)希望。
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